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    13-Apr-2017

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  • Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

    Hemorragia: El sistema hemosttico limita la prdida de sangre al regular las

    interacciones entre los componentes de

    la pared vascular, las plaquetas

    sanguneas y las protenas plasmticas.

    Trombosis y Embolia: La activacin no regulada del sistema hemosttico

  • Hemostasia y Coagulacin

    PARA NO OLVIDAR

    Los principales componentes de la

    hemostasia normal son:

    Pared vascular

    Funcin plaquetaria

    Cascada de factores de la coagulacin

    Inhibicin del coagulo o Fibrinolsis.

  • Hemostasia y Coagulacin

    El proceso de hemostasia y coagulacin se

    puede dividir en dos componentes

    primarios y secundarios, y se inicia

    cuando diversos traumatismos,

    intervenciones quirrgicas o procesos

    patolgicos alteran el revestimiento

    endotelial vascular y la sangre expuesta al

    tejido conectivo subendotelial.

  • Hemostasia y Coagulacin

    Hemostasia primaria: Formacin del tapn

    plaquetario en las zonas de lesin; De

    importancia en vasos de pequeo calibre.

    Hemostasia secundaria: Son una serie de

    reacciones del sistema de coagulacin

    plasmtica, cuyo objetivo es la formacin

    de Fibrina; De importancia en vasos de

    mayor calibre.

  • Hemostasia y Coagulacin

    ALGO PARA RECORDAR

    La hemostasia primaria y secundaria estas

    muy relacionadas.

    Algunos ejemplos: las plaquetas activadas

    aceleran la coagulacin del plasma; La

    trombina induce la activacin de plaquetas

  • Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

    Hemostasia primaria:

    Adherencia plaquetaria

    Liberacin de grnulos

    Agregacin de trombocitos

  • Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

    RESUMEN DE EVENTOS:

    Adherencia de las plaquetas a la superficie

    subendotelial con las fibras de colgena

    con un mnimo de dos receptores de

    colgena plaquetarios: Gp Ia/IIa, Gp.VI

    La unin del Gp VI con la fibras de colagena

    fosforila con fragmentos FcR y traduce

    seales de activacin en las plaquetas

  • Hemostasia y Coagulacin

    RESUMEN DE EVENTOS:

    La adherencia es estabilizada por el factor

    de von Willebrand, a travs de puentes

    entre las fibras de colgena dentro de la

    pared vascular por receptores en las

    plaquetas Gp Ib/IX

  • RESUMEN DE EVENTOS:

    Adherencia: Es la interaccin de las

    plaquetas con una superficie no

    plaquetaria, como el plano subendotelial

    de los vasos.

    Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

    RESUMEN DE EVENTOS:

    Activacin y Secrecin de las plaquetas

    Agonistas de los receptores de superficie

    plaquetaria, adrenalina, la colagna,

    trombina Activacin enzimtica

  • Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

    Liberacin de grnulos: Enzima que fragmenta heparina, Ca, ADP, Serotonina, Factor de von Willebrand, Fibronectina, Factor de crecimiento derivado de plaquetas, Factor 4 plaquetario.

    ADP GPIIb/IIIa Fibringeno

    Agregacin Plaquetaria

  • Hemostasia y Coagulacin

    Inhibidores naturales de la coagulacin

    sangunea

    Existen tres tipos de inhibidores de la

    coagulacin sangunea: los inhibidores de

    las serinproteasas, los inhibidores de los

    factores V y VIII activados y el inhibidor de

    la va del factor tisular (TFPI, del ingls

    tissue factor pathway inhibitor).

  • Hemostasia y Coagulacin

    Inhibidores de las serinproteasas

    Antitrombina III (AT-III). Es el principal inhibidor de

    la trombina, con la que forma un complejo

    irreversible. formando un complejo inactivo

    (complejos trombina-antitrombina III).

    Corresponde a la AT-III el 75% del efecto

    antitrombnico del plasma y tambin tiene un

    potente efecto antifactor Xa .Su accin

    anticoagulante se potencia por la heparina.

    2-macroglobulina. Contribuye al 25% del total de

    actividad antitrombina del plasma. Tambin

    inhibe la calicrena

  • Hemostasia y Coagulacin

    Protena C (PC). Es una serinproteasa dependiente de la vitamina K. Para ejercer su accin anticoagulante debe activarse por la trombina, actuando como cofactor la protena endotelial denominada trombomodulina. La accin de la protena C en el control de la coagulacin se ejerce mediante su accin proteoltica de los factores Va y VIIIa.

    Protena S (PS). Se trata de otra glucoprotena dependiente del calcio que funciona como un cofactor de la PC en la inactivacin de los factores Va y VIIIa. Requiere la vitamina K para su sntesis

  • Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

    Fibrinlisis

    El proceso de la fibrinlisis destruye la fibrina

    formada durante la coagulacin. Se caracteriza

    por la produccin de plasmina a partir de un

    precursor inactivo del plasma, el plasmingeno.

    La activacin de ste se efecta a travs de un

    activador tisular. De modo similar a lo que

    ocurre en el proceso de la coagulacin, tambin

    existen inhibidores de la fibrinlisis

    (antiplasminas y antiactivadores)

  • Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

    Evaluacin clnica:

    Anamnesis

    Exploracin fsica

    Pruebas Analticas

  • Hemostasia y Coagulacin

    Anamnesis:

    Antecedentes Familiares de trastornos

    hemorrgicos

    Antecedentes de hemorragia, Ej:

    extracciones dentarias

    Antecedentes de hemorragia sin relacin

    con traumatismos o ciruga.

  • Hemostasia y Coagulacin

    Importancia de la Anamnesis:

    Es el primer elemento que nos va ha

    permitir establecer la presencia de un

    trastorno hemosttico, y decidir las

    pruebas analticas iniciales.

  • Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

    La prueba de estasis ms clsica es la de Rumpel-Leede, que consiste en bloquear el retorno venoso del brazo durante unos 5 min mediante el esfigmomanmetro estabilizado entre las presiones arteriales mxima y mnima. Si en este tiempo aparecen ms de seis petequias en la flexura del codo, la prueba se considera positiva, indicando fragilidad capilar. La resistencia capilar disminuida prcticamente slo se detecta en las trombocitopenias intensas, en algunos sndromes trombocitopticos y en ciertos trastornos hemorrgicos angiopticos. Los mtodos de estudio de la fragilidad capilar son poco especficos y sus resultados deben valorarse con prudencia.

  • Hemostasia y Coagulacin

    Pruebas Analticas:

    Evaluacin de las plaquetas:

    Tiempo de hemorragia o sangria: Es una medicin sensible de la funcin plaquetaria, VN: 3-5 minutos.

    Recuento Plaquetario

    VN: 150.000- 450.000 plaquetas/uL de sangre

  • Hemostasia y Coagulacin

    Recuento plaquetario > 100.000/ul , no

    suele dar sntomas y tiempo de sangra

    permanece normal.

    Recuento plaquetario entre 50.000 y

    100.000/ ul , hay prolongacin leve del

    tiempo de sangra, se produce sangrado

    despus de traumatismos graves o alguna

    otra forma de lesin.

  • Hemostasia y Coagulacin

    Recuento plaquetario menores de 50.000/uL

    presentan facilidad para el sangrado, cuya

    manifestacin clnica es la presencia de

    prpura cutnea tras traumatismos leves y

    hemorragia tras ciruga en las mucosas

    Recuento plaquetario < de 20.000/ul se

    presenta hemorragia espontanea,

    hemorragia intracraneana o en otras

    cavidades.

  • Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

    Hay alteraciones cualitativas de las

    plaquetas donde se presenta, un recuento

    plaquetario normal y una prolongacin del

    tiempo de sangra.

  • Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y CoagulacinLa funcin de la coagulacin se puede

    valorar mediante la realizacin de las siguientes pruebas:

    Tiempo de Tromboplastina parcial:

    Mide en forma especfica la actividad global de todos los factores plasmticos de la coagulacin (excepto el factor VII y el XIII) y es esencialmente sensible para detectar defectos de los factores VIII y IX o el efecto de la heparina. Esta prueba evala de un modo global la va intrnseca y la va comn de la coagulacin plasmtica

  • Hemostasia y Coagulacin

    Tiempo de protrombina

    Mide conjuntamente la protrombina y los

    constituyentes plasmticos de la

    activacin extrnseca y la va comn

    (factores VII, X y V)

  • Hemostasia y Coagulacin

    El contenido de fibringeno en el plasma puede

    cuantificarse Numerosos autoanalizadores de

    coagulacin informan del denominado

    fibringeno derivado que es el contenido de

    fibringeno deducido a partir de las

    caractersticas del cogulo formado durante la

    realizacin del tiempo de protrombina. Este

    fibringeno derivado es una aproximacin al

    fibringeno real excepto en situaciones con

    fragmentos de fibringeno o fibrina circulantes

    como ocurre en la CID y en el tratamiento con

    fibrinolticos.

  • Hemostasia y Coagulacin

    Otro modo de cuantificar la fibrinlisis de

    forma global es la identificacin de los

    metabolitos resultantes de la accin de la

    plasmina, como los productos de

    degradacin del fibringeno (PDF).. La

    prueba resulta til para la valoracin

    global, en especial en situaciones como la

    coagulacin intravascular diseminada.

  • Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

    Trastornos de la pared vascular.

    Prpuras angiopticas.

    Las alteraciones de la pared vascular

    pueden originar hemorragias, ya sean

    espontneas o producidas por un ligero

    traumatismo que normalmente pasara

    inadvertido. Hay que tener en cuenta que,

    una vez que el vaso se ha lesionado, se

    altera el mecanismo de vasoconstriccin

    hemosttico.

  • Hemostasia y Coagulacin

    Pared del vaso :

    El endotelio normal acta como una

    barrera natural, que previene la

    formacin del trombo en la pared

    del vaso y evita que los

    constituyentes de la sangre

    interaccionen con las estructuras

    subendoteliales

  • Hemostasia y Coagulacin

    Lo que si es verdad:

    Cualquier perdida de la continuidad del

    endotelio vascular representa un potente

    estmulo para la formacin de cogulos.

    ENTONCES, Que Funcin cumple la

    Pared Vascular?

    El revestimiento endotelial ntegro de la

    pared vascular tiene participacin esencial

    en prevenir la formacin de trombos.

  • Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

    Funcin de las clulas endoteliales:

    Actividad metablica sobre el riego sanguneo

    Agregacin plaquetaria

    Cascada de coagulacin

    Fuente primordial de xido ntrico y prostaciclina.

    Son fuente del Factor de von Willebrand, cofactor

    indispensable para la adhesin palquetaria

  • Hemostasia y Coagulacin

    Las clulas endoteliales normales

    adyacentes al sitio de la lesin son

    cruciales para limitar la formacin de un

    cogulo

    Aumento de trombina Clulas

    endoteliales Prostaciclina:

    suprime la activacin y agregacin

    palquetaria

  • Hemostasia y Coagulacin

    La trombina==== Trombomodulina de la

    clulas endoteliales

    Protena C

    Principal fuente de activador tisular del

    plasmingeo (t-PA)

  • Hemostasia y Coagulacin

    La lesin endotelial produce:

    Contraccin del msculo liso y espasmo

    vascular

    Favorecen la adhesin, activacin y

    agregacin plaquetaria

    Confieren escenario para la formacin de un

    trombo

  • Hemostasia y Coagulacin

    En las arterias la trombognesis es

    promovida por la prdida del endotelio,

    que puede ser causada por estrs

    hemodinmico, productos derivados del

    tabaco, aumento de colesterol y enzimas

    liberadas por plaquetas y leucocitos. La

    trombosis arterial casi siempre ocurre

    como una complicacin de la

    arteriosclerosis

  • Hemostasia y Coagulacin

    El trmino disfuncin endotelial hace

    referencia a cualquier alteracin de la

    fisiologa del endotelio que produzca una

    descompensacin de las funciones

    reguladoras que ste realiza. Estas

    funciones se ejercen a travs de una

    estricta regulacin de factores que en

    algunos casos operan antagnicamente

  • Hemostasia y Coagulacin

    El endotelio regula el tono vascular mediante la produccin de molculas vasodilatadoras como el xido ntrico (NO) y la prostaciclina (PGI2) y sustancias vasoconstrictoras como la endotelina y la angiotensina II. El endotelio tambin expresa protenas de membrana que actan como molculas de adhesin para receptores especficos de monocitos y linfocitos T. Estas molculas son selectinas (E-selectina, P-selectina).

  • La disfuncin endotelial puede producir: a)

    un aumento de la permeabilidad, lo que

    facilita la acumulacin de LDL en la

    ntima; b) una sobreproduccin de las

    molculas de adhesin y sustancias

    quimiotcticas, lo que facilita la unin y

    migracin de monocitos, y c) una

    perturbacin del balance entre los agentes

    vasoactivos o entre sus funciones pro- y

    anti-trombognicas, con el consiguiente

    incremento de la adhesin de plaquetas

    Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

    Trastornos de la pared vascular (Prpura no

    Trombocitopnica).

    Lesiones del endotelio capilar

    Alteraciones de la matrz subendotelial de los

    vasos o del tejido conjuntivo

    extravascular,que sirve de soporte a los

    vasos sanguineos

    Formacin de vasos sanguneos anormales.

  • Hemostasia y Coagulacin

    Suelen ser leves

    Se circunscriben a la piel y mucosas

    Patogenia en muchos casos es mal

    Conocida

    Las pruebas clsicas de Tiempo de sangra,

    y las pruebas de funcin plaquetaria,

    suelen ser normales

  • Hemostasia y Coagulacin

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  • Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

  • Prpura Trombotica Trombocitopnica: PTT

    PTT es un proceso fulminante y mortal que

    puede iniciarse por una lesin endotelial

    seguida de la liberacin del factor de vWF

    y otras sustancias procoagulantes por las

    clulas endoteliales.

    Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

    Causas:

    El embarazo

    El cncer con Mt diseminada

    Mitomicina C y otros quimioterapicos

    Infeccin por VIH

    Ticlopidina

  • Hemostasia y Coagulacin

    Manifestaciones Clnicas:

    Anemia Hemoltica (hemlisis intravascular)

    Trombocitopenia

    Signos Neurolgicos difusos

    Disminucin de la funcin Renal

    Fiebre.

  • Hemostasia y Coagulacin

    PTT:

    El diagnstico se establece por la presencia

    de trombos Hialinos en las arteriolas,

    capilares y vnulas sin lesiones

    inflamatorias.

    Anormalidades leves de Tiempo de

    protrombina, tiempo parcial de

    tromboplastina, concentracin de

    fibringeno y productos de degradacin de

    Fibrina

  • Hemostasia y Coagulacin

    TROMBOCITOPENIAS:

    NUEVAMENTE:

    Los pacientes con trastornos de las

    plaquetas o de la pared vascular

    presentan hemorragias superficiales de la

    piel y las mucosas, o sangran por los

    aparatos genitourinario y digestivo.

  • Hemostasia y Coagulacin

    Las plaquetas se originan por fragmentacin

    de los megacariocitos.

    1/3 de las plaquetas circulates son

    secuestradas por el Bazo, los 2/3

    restantes circulan por un lapso de 7 a 10

    das.

    Recuento normal de plaquetas es de

    150.000 450.000/uL

  • Hemostasia y Coagulacin

    El recuento de plaquetas varia:

    Durante el ciclo menstrual, Aumenta despus ovulacin y disminuye al inicio de la menstruacin

    Puede disminuir con carencias importantes de hierro, cido flico y vitamina B12

    Son reactantes de fase aguda, pueden aumentar en procesos inflamatorios, tumorales, hemorragias: Trombocitosis

    (IL3-IL6-IL11)

  • Hemostasia y Coagulacin

    Mecanismos de produccin de

    Trombocitopenias:

    1. Menor produccin por la Mdula sea

    2. Aumento del secuestro Esplnico.

    3. Destruccin acelerada de las plaquetas.

  • Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

    Manifestaciones clnicas:

    NO hay sntomas especficos o

    manifestaciones clnicas exclusivas que

    orienten a la trombocitopenia.

    Puede haber sangramiento nasal, digestivo,

    piel, sitios de veno puncin

    Signo sugestivo es Exantema petequial

    NO es frecuente la presencia de

    hemartrosis y hematomas

  • Diagnstico:

    Recuento plaquetario en el Laboratorio.

    Aspirado y Biopsia de Mdula sea

    Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

    TROMBOCITOPENIAS:

  • Hemostasia y Coagulacin

    Trastornos de la destruccin No Inmunitaria

    Sndrome Urmico Hemoltico (HUS)

    Nios < de 5 aos

    Diarrea sanguinolenta por E. coli 0157;H7 o

    bacteria relacionada que produce la toxina

    Shiga

    IRA+Trombocitopenia+Anmia

  • Hemostasia y Coagulacin

    Trastornos de la destruccin No Inmunitaria

    Sndrome de HELLP:

    Hemlisis de eritrocitos, Elevacin de

    enzimas hepticas, trombocitopenia

    Se presenta en el 1% a 2% de los

    embarazos y hasta en el 50% de las

    madres con pre eclapmsia en el momento

    del parto

  • Hemostasia y Coagulacin

    Disfuncin Plaquetaria:

    Situacin que puede causar hemorragia,

    incluso con cifras normales de plaquetas.

    Se conserva la secuencia de eventos de

    adhesin y agregacin y la subsiguiente

    formacin de cogulos.

  • Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

    Manifestaciones clnicas:

    No hay signos ni sntomas especficos que

    indiquen un defecto funcional de las

    plaquetas. El grado de severidad de la

    hemorragia es leve excepto por algunos

    subtipos de enfermedad de von

    Willebrand.

  • Hemostasia y Coagulacin

    Se puede observar:

    Lesiones de naturaleza purprica en reas

    mucocutneas, sistema genitourinario y

    digestivo

    Sospecha de disfuncin plaquetaria , por la

    aparicin de hemorraga excesiva

    despus de intervenciones quirrgicas

    menores. Ej: extraccin dentaria uso de

    anticoagulantes o inhibidores plaquetarios

  • Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

  • Anomalas Adquiridas de la funcin

    plaquetaria: Se presenta en tres contextos

    clnicos

    1 Enfermedad hematopoytica:

    Enfermedades mieloproliferativas como

    Policitemia vera, metaplasia mieloide,

    trombocitopenia esencial, leucemia

    mielgena crnica

    Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

    Anomalas Adquiridas de la funcin

    plaquetaria:

    2 Afeccin sistmica: Disproteinemia,

    Derivacin Cardiopulmonar, Uremia (cido

    guanidinicosuccnico), Hepatopatas

    3 Efecto del tratamiento farmacolgico

  • Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

    Manifestaciones clnicas:

    No hay signos ni sntomas especficos

    Hematomas, hemorragias mucocutneas de

    naturaleza purprica y del tubo digestivo y

    genitourinario

  • Hemostasia y Coagulacin

    Estudios de laboratorio:

    Tiempo de sangra (TS) prueba de muestreo

    de la presencia de un trastorno funcional

    plaquetario y se correlaciona con el

    nmero y la funcin plaquetaria

  • Hemostasia y Coagulacin

    Plaquetas > 100.000 uL el TS es < 8 min

    En la medida que el valor de plaquetas

    decrece, el TS de prolonga pudiendo

    alcanzar los 20-25 min con valores de

    plaquetas de 10.000 uL

    TPT, TP, Fibringeno = Normales

    Recuento hematolgico completo y frotis de

    sangre perifrica

  • Hemostasia y CoagulacinDefectos congnitos de la funcin plaquetaria:

    Enfermadad de von Willebrand: Comprende un

    grupo heterogneo de ditesis hemorrgicas en

    cuanto a su transmisin gentica,

    manifestaciones clnicas, expresin biolgica y

    mecanismos patognicos de instauracin. El

    denominador comn de todas las formas de

    expresin de esta enfermedad es un trastorno

    cualitativo o cuantitativo del vWF circulante

  • Hemostasia y Coagulacin

    El vWF forma parte de un grupo de

    molculas de adherencia que desempea

    un papel crucial en la interaccin de las

    plaquetas con el subendotelio vascular.

    Adems de ejercer esta funcin, acta

    como protena transportadora del factor

    VIII plasmtico, impidiendo su

    aclaramiento rpido.

  • Hemostasia y Coagulacin

    La enfermedad de von Willebrand es,

    posiblemente, la coagulopata congnita

    ms frecuente, aunque su verdadera

    prevalencia est an por determinar, ya

    que las formas leves de la enfermedad

    pueden no ser diagnosticadas; no

    obstante, se ha indicado que las formas

    moderadas y leves pueden tener una

    prevalencia hasta del 1%.

  • Hemostasia y Coagulacin

    Cuadro clnico

    A diferencia de la hemofilia, las manifestaciones

    hemorrgicas ms importantes de la

    enfermedad de von Willebrand son las

    mucocutneas, mientras que las hemartrosis o

    hemorragias musculares slo se observan en el

    tipo 3 de la enfermedad, donde tampoco se

    detecta factor VIII:C. Las epistaxis,

    gingivorragias y metrorragias son las

    complicaciones ms frecuentes.

  • Hemostasia y Coagulacin

    Pueden presentarse hemorragias

    gastrointestinales en el 10% de los

    enfermos, manifestacin que en

    ocasiones se asocia a la presencia de

    malformaciones vasculares,

    angiodisplasias o telangiectasias

    hereditarias

  • Hemostasia y Coagulacin

    Diagnstico

    Tiempo de sangra prolongado

    Recuento plaquetario normal

    TPT prolongado

    Dficit bajo de factor VIII

    Concentracin y funcin de vWF

  • Hemostasia y Coagulacin

    Coagulopatas: Defectos de la va intrnseca

  • Hemostasia y Coagulacin

    Dficit de los factores:

    VIII: Hemofilia A

    La hemofilia A define una anomala

    congnita del factor VIII de la coagulacin

    sangunea, protena que acta como

    cofactor en la secuencia enzimtica en la

    generacin de trombina

  • Hemostasia y Coagulacin

    La hemofilia A afecta a individuos de

    diferentes etnias, con una prevalencia

    bastante similar en todas ellas. Uno de

    cada 8.000-15.000 varones nacidos es

    hemoflico.

    El tipo de herencia de la hemofilia A es

    recesiva ligada al cromosoma X.

  • Hemostasia y Coagulacin

    Cuadro clnico

    La ditesis hemorrgica afecta sobre todo

    las articulaciones, los msculos, el

    sistema genitourinario y el SNC. Slo de

    forma espordica aparecen hemorragias

    en las mucosas.

  • Hemostasia y Coagulacin

    La frecuencia y la intensidad de las

    manifestaciones hemorrgicas

    generalmente guardan relacin con las

    concentraciones de factor VIII circulante.

    Cuando stas son indetectables, la

    hemofilia se clasifica como grave.

    Concentraciones inferiores al 5% definen

    la forma moderada y cifras entre el 5 y el

    50% corresponden a la forma leve.

  • Hemostasia y Coagulacin

    Aproximadamente el 80% de los hemoflicos

    graves durante el primer ao de vida

    presentan equimosis y/o hematomas,

    despus de punciones venosas y

    procedimientos o manipulaciones

    quirrgicas. Durante el perodo de la

    denticin las hemorragias gingivales son

    frecuentes

  • Hemostasia y Coagulacin

    Las equimosis y los hematomas se

    incrementan entre el primero y el tercer

    aos de vida, cuando se inicia la

    deambulacin. En este perodo aparecen

    las primeras hemartrosis y hemorragias

    musculares.

  • Hemostasia y Coagulacin

    Las hemorragias de mayor frecuencia e

    importancia por las secuelas que dejan

    son las articulares, que constituyen

    aproximadamente el 75% de las

    complicaciones hemorrgicas en la

    hemofilia

  • Hemostasia y Coagulacin

    La hematuria es una manifestacin

    frecuente en el hemoflico grave, aunque

    en la mayora de las ocasiones es

    microscpica. Si la hematuria es muy

    intensa pueden generarse cogulos en los

    urteres y provocar clicos nefrticos. Las

    hemorragias ms graves en los

    hemoflicos son las del SNC, que por lo

    general estn asociadas a traumatismos

    previos

  • Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

    Hemofilia B

    La hemofilia B o enfermedad de Christmas

    es una coagulopata congnita secundaria

    a una anomala cuantitativa o cualitativa

    del factor IX de la coagulacin sangunea.

    Clnicamente est definida por un cuadro

    hemorrgico indistinguible del de la

    hemofilia A.

  • Hemostasia y Coagulacin

    El dficit congnito de factor IX se presenta

    en todas las etnias, aunque con una

    incidencia menor; as, aproximadamente,

    el nmero de casos de hemofilia B

    corresponde a la tercera parte de los de

    hemofilia A.

    Tambin es un trastorno recesivo ligado al

    cromosoma X,

  • Hemostasia y Coagulacin

    Cuadro clnico

    Las manifestaciones hemorrgicas en la

    hemofilia B son indistinguibles de las

    observadas en los pacientes con hemofilia

    A. La gravedad del cuadro hemorrgico

    est relacionada con la actividad funcional

    del factor IX circulante

  • Hemostasia y Coagulacin

    Coagulacin intravascular diseminada:

    Es la activacin amplia de las vas de la

    coagulacin como parte de una

    enfermedad sistmica

    Puede ser un proceso hemorrgico

    explosivo capaz de amenazar la vida, o un

    trastorno leve o sub clnico.

  • Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y CoagulacinDepsitos de fibrina en la Consumo de plaquetas

    microcirculacin y factores coagulacin

    Lesin tisular isquemica Lesin de GR

    Hemlisis

    Fibrinolsis secundaria

    HEMORRAGA AGUDA

  • Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

    Datos de laboratorio son:

    Trombocitopnia

    Hemates fragmentados

    Prolongacin de TP, TPT

    Concentracin baja de Fibringeno

    Aumento de los productos de degradacin

    de la fibrina (Dimero D).

  • Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

    Trastornos Trombticos

  • Hemostasia y Coagulacin

    Trombosis venosa profunda

    Tromboembolismo pulmonar

    Trombosis Arteriales

  • Hemostasia y Coagulacin

    Trombosis venosa profunda

    Afecta venas profundas de la pierna

    Dolor, Edema

    Reaccin inflamatoria

    Hipersensibilidad, signos de flogosis

    Puede verse en Miembros superiores,

    venas yugulares

    Diagnostico: Eco doppler venoso

  • Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

    TEP: Incidencia de 1 a 3 por cada 1000

    individuos. Incidencia > 1 por cada 100

    mayores de 85 aos.

  • Hemostasia y Coagulacin

    Diagnostico

    No puede diagnosticarse de manera

    confiable a partir del interrogatorio o el

    examen clnico

    Muestro Ventilacin- Perfusin

    Angiografa Pulmonar

    Eco Cardiograma Transtorcica

    Dmero D

  • Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

    Trombosis Arterial

    Son ms fciles de reconocer

    Claudicacin al deambular

    Pie fro, plido, ausencia de pulsos, dolor

    Diagnstico

    Clnico

    Estudios de Doppler

    Arteriografa

  • Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin

  • Hemostasia y Coagulacin