Hemostasia, Coagulación y Sus Alteraciones

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    12-Apr-2016

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coagulacin

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  • Proceso dinmico de coagulacin que se produce en zonas de lesin o de dao vascular.

  • Espasmo vascularFormacin del tapn plaquetarioFormacin de un coagulo sanguneoProliferacin final del tejido fibroso en el coagulo sanguneo para cerrar el agujero en el vaso de manera permanente.

  • ANAMNESISEXAMEN FISICOPRUEBAS DE LABORATORIO

  • Los antecedentes clnicos proporcionan la informacin ms til.Van a determinar: foco de hemorragia, gravedad y duracin de episodios.Antecedentes positivos:Sangrado ante extraccin dentaria.Cicatrizacin lenta de heridas.Abundante flujo menstrual.Nio con antecedente de: TVP, TEP, IMA, ACV

  • Fuera del periodo neonatal, los trastornos trombticos son raros.En RN hay fisiolgica de pro-coagulantes y anticoagulantes que conllevan a alteraciones del mecanismo de hemostasia.A < EG hay > riesgo de complicacin hemorrgica.

  • Estos deben poner en manifiesto si son:

  • SOSPECHARHiperlaxitud + facilidad para sufrir equimosis.EHLERS DANLOSEn pacientes evaluados por trombosis:Zonas tumefactas, calientes, sensibles y NO FIEBRE: TVDisnea inexplicada: EMBOLIA PULMONAR

  • EVALUAR

  • Vasculitis que afecta capilares de etiologa desconocida.La mas comn en la infancia.BENIGNOCura espontneamente (4-8ss).

  • CLINICADIAGNOSTICOPrpura palpable (80-100%)Artralgias (40-75%)Dolor abdominal (40-85%)Afeccin renal (20-50%)CLINICOEstudio de coagulacin NORMALBx. Piel, intestino, renal: depsito de IgA y complemento.

  • TRATAMIENTOURGENCIANO TIENEReposo en camaAINESCorticoides 1-2mg/kgRara vez ingreso hospitalario.Torsin testicular

  • Reduccin de plaquetas a valores menores de 150 x 109/L

  • CLASIFICACIN:DISMINUCIN EN LA PRODUCCIN DE PLAQUETASAUMENTO EN LA DESTRUCCINTRASTORNOS DE LA FUNCIN PLAQUETARIA

  • CLASIFICACINDISMINUCIN EN LA PRODUCCIN DE PLAQUETASPRIMARIOS:Trombocitopenia con sndrome de ausencia de los radios.Trombocitopenia amegacariocticaADQUIRIDAS:Pancitopenia que se produce por insuficiencia de la mdula sea.Cardiopata congnita ciantica con policitemia.Infecciones vricas.Frmacos.

  • CLASIFICACINAUMENTO EN LA DESTRUCCINDESTRUCCIN INMUNE: TROMBOPENIA INMUNE:Por autoanticuerpos frente a antgenos plaquetarios: PTI, Purpura trombocitopnica aloinmune nenatal (PTAN).Anticuerpos frente a frmacos: Heparina, quinina, penicilinas, digoxina, valproato, interferon.Enfermedades linfoproliferativas: Leucemia linftica crnica, Linfomas.Colagenosis: LES, Sndrome de Evans.Infecciones.

  • DESTRUCCIN NO INMUNE: Secuestro esplnico: hipertensin portal, hipertrofia esplnica.Prtesis valvulares cardacas.Vasculitis.Destruccin microangioptica: CID, sind. Hemoltico urmico, Purpura trombtica trombocitopnica.Hemangiomas gigantes: Sndrome de Kasabach- Merrit.

  • CLASIFICACINTRASTORNOS DE LA FUNCIN PLAQUETARIA:Sndrome de Bernard- Soulier.Trombastenia de Glanzmann.

    Sndrome de Wiskott- Aldrich

  • PLAN DE TRABAJO Hemograma completo: recuento plaquetario. Frotis de sangre perifrica: morfologa de las plaquetas. Macrotrombocito: Sd. Bernard-Soulier y Wiskott-Aldrich. Macroovalocitos e hipersegmentacion de PMN: Trombocitopenia asociada a anemia perniciosa. Esquistocitos: Anemia hemolitica microangiopatica, sndrome urmico hemoltico, CID. Dacriocitos o clulas en gotera: Mielofibrosis o mieloptisis.Perfil de coagulacin : Tiempo de sangra elevado. Estudios inmunolgicos: Anticuerpos anticardiolipina Anticoagulante lpico Anticuerpos antinucleares Anti DNA Prueba de Coombs: D/C anemia hemoltica autoinmune Aspirado de mdula sea

  • Recuento Plaquetario

    TrombocitopeniaValores IMnima75,000 150,000 pq/uLIIModerada50,000 - < 75 000 pq/uL IIIGrave 25,000 - < 50 000 pq/uLIVSevera < 25 000 pq/uL

  • Criterios de hospitalizacinPrpura generalizada Hemorragia subconjuntival Bulas hemorrgicas en cavidad oralHemorragia activa: hematuria, epistaxisPacientes con trombocitopenia severa

  • Criterios de referenciaPacientes con trombocitopenia confirmada con al menos 2 estudios de biometra hemtica y revisin de frotis de sangre perifrica. Si el hospital o centro de salud no cuenta con un mdico hematlogo para diagnstico y tratamiento. Pacientes de novo con sospecha de PTI para determinar certeza diagnstica y realizar estudios complementarios y tratamiento.

  • Nivel de atencin Nivel II E Nivel III

  • Criterios de altaPaciente en remisin completa (RP >100 x 109 /L) Evaluacin anual por menos durante 5 aos con hematologa.

  • Tratamiento alternativoMedidas preventivas de hemorragias: Es imposible decirle a un nio que se quede quieto Silla para auto para bebs Uso de cascos y protectores Nios mayores evitar deportes de contacto agresivo Evitar IM Cuidar las vas EV durante la hospitalizacin

  • DEFINICINLa PTI o Enfermedad de Werlhof es una trombopenia inmune idioptica producida por la adhesin de autoanticuerpos a la membrana de la plaqueta.

  • ETIOLOGATrastorno frecuente en los nios.Aparece tras una infeccin vrica.Causada: por autoanticuerpos: Ig G, Ig M, que se unen a la membrana plaquetaria.Produce una destruccin esplnica mediada por los receptores Fc de las plaquetas recubiertas por anticuerpos.

  • MANIFESTACIONES CLNICAS

    TPICO: Nios muestran PTI, despus de 1 a 4 ss de la enfermedad vrica.Inicio brusco de petequias, prpura y epistaxis.Habitualmente la trombocitopenia es gravePoco frecuente: adenopatas o la hepatoesplenomegalia.Recuento de eritrocitos y leucocitos es normal.

  • DIAGNSTICO

    CLNICARecuento de plaquetas.A menudo, no requiere un examen de mdula sea. (si se observan hallazgos atpicos, si, descartar un trastorno infiltrante- leucemia o un proceso aplsico- anemia aplsica.Examen de mdula sea: aumento de megacariocitos y elementos eritroides y mieloides normales.

  • Sntomas levesSntomas moderadosSntomas graves

  • TratamientoNo hay pruebas que demuestren que el tratamiento modifique la evolucin clnica de la PTI ni a corto ni a largo plazo.RP mayor a 30000/ mm3--- rara vez indica tratamiento.

  • PTI aguda:

    Hemorragias moderadas, con trombocitopenia grave (RP: menor de 10000/ mm3)

    PREDNISONA: 2-4 mg/kg/da, durante 2 semanas.INMUNOGLOBULINA (IV): 1 g/kg/da, durante 1 a 2 das.O ANTI- D (IV): 50-75 ug/kg/dosis, para individuos Rh positivos.Todos estos abordajes, parece disminuir la tasa de aclaramiento de plaquetas sensibilizadas, ms que disminuir la produccin de anticuerpos.

    Casos de hemorragia que pone en peligro la vida, esta indicado la esplenectoma.

    Aproximadamente el 80%, resolucin espontnea de PTI, dentro de los 6 meses despus del diagnstico.

  • PTI crnica:

    La PTI que persiste durante 6 a 12 meses se clasifica como PTI crnica.Tratamientos repetidos con Ig (IV), anti D (IV) o pulsos de esteroides en altas dosis son eficaces para retrasar la necesidad de una esplenenctoma.Debe descartar causas secundarias de PTI crnica: LES. VIHEsplenectoma, induce una remisin en 70-80% de los casos de PTI crnica de la infancia.

  • TROMBOPENIAS NO INMUNES MICROANGIOPTICAS: PTT Y SHU

  • La PTT y el SHU son dos sndromes que se consideran manifestaciones distintas de una misma entidad etiopatognica: Trombopata microangioptica.En su patogenia se implica el dao endotelial de microarteriolas con formacin de microtrombos de plaquetas ocasionando alteraciones funcionales en distintos rganos.

  • CLNICA Y DIAGNSTICO:La pntada clnica caracterstica consiste en: TrombopeniaAnemia hemoltica microangiopticaFiebreManifestaciones neurolgicasFallo renal.

  • TRATAMIENTOPTTSHUEs una enfermedad grave y a menudo fulminante, se asocia a dficit adquiridos o congnitos de proteasas encargadas de degradar los multmeros FvW de gran tamao. Los sntomas neurolgicos son muy llamativos.Tto: PlasmafresisAdministracin de plasma fresco congelado.Transfusiones de plaquetas estn contraindicados en la PPT.

    El SHU es una enfermedad propia de la infancia, con predominio del fallo renal e hipertensin, y escasos sntomas neurolgicos. Tpicamente puede ir precedida de un sndrome febril vrico o cuadro diarreico. Tto:Dirigido a mantener la funcin renal precisando hemodilisis hasta 75% de los casos.Control de la hipertensinTransfusin de concentrados de hemates y de plaquetas.

  • ACTUACIN EN URGENCIAS:Ambas patologas requieren ingreso hospitalario y consulta al especialista: hematlogo, neurlogo o nefrlogo. Hay que empezar lo antes posible el tratamiento con hemofiltracin si hay fallo renal y plasmafresis diaria.Las transfusiones de plaquetas estn contraindicadas en la PTT

  • A) Defectos De Adhesin: Sndrome De Bernard-Soulier:Herencia AR. Cursa con trombopenia moderada y plaquetas gigantes. Presentan asociada una alteracin de la agregacin a ristocetina secundaria a un defecto del complejo GPIb/IX del receptor superficial para el FvW. Suele manifestarse con hemorragias cutneo-mucosas graves, requiriendo en ocasiones numerosas transfusiones.

  • Herencia AR. Presentan una alteracin funcional a nivel del complejo GPIIb/IIIa. La agregacin con ristocetina es normal,pero existe un defecto en la agregacin con otros agonistas convencionales (fibringeno). Clnicamente se manifiestan hemorragias cutneo mucosas de diferente intensidad segn sean tipo I (ausencia de receptores) o tipo II. B) DEFECTOS DE AGREGACIN: TROMBASTENIA DE GLANZMANN:

    Hemograma completo: recuento plaquetario. Frotis de sangre perifrica: morfologa de las plaquetas. Macrotrombocito: Sd. Bernard-Soulier y Wiskott-Aldrich. Macroovalocitos e hipersegmentacion de PMN: Trombocitopenia asociada a anemia perniciosa. Esquistocitos: Anemia hemolitica microangiopatica, sndrome urmico hemoltico, CID. Dacriocitos o clulas en gotera: Mielofibrosis o mieloptisis. Perfil de coagulacin Tiempo de sangra elevado. Estudios inmunolgicos Anticuerpos anticardiolipina Anticoagulante lpico Anticuerpos antinucleares Anti DNA Prueba de Coombs: D/C anemia hemoltica autoinmune Aspirado de mdula sea

    *Es una enfermedad ms frecuente en la infancia, apareciendo en muchas ocasiones tras una infeccin viral. se asocia a: varicela zoster, sarampin, Epstein Barr , y algunas infecciones bacterianas leves.

    *Es una enfermedad ms frecuente en la infancia, apareciendo en muchas ocasiones tras una infeccin viral. Werlhoj lo deswcribio en el 1735*Es una enfermedad ms frecuente en la infancia, apareciendo en muchas ocasiones tras una infeccin viral. Werlhoj lo deswcribio en el 1735*Es una enfermedad ms frecuente en la infancia, apareciendo en muchas ocasiones tras una infeccin viral. Werlhoj lo deswcribio en el 1735*Es una enfermedad ms frecuente en la infancia, apareciendo en muchas ocasiones tras una infeccin viral. Werlhoj lo deswcribio en el 1735*La teraputica ser determinada por el mdico tratante, ya que no existe consenso mundial sobre cul es el mejor tratamiento o el mejor momento para su indicacin entre las siguientes opciones:

    Pacientes con sntomas mnimos, leves y moderados: educacin y asesoramiento de la familia y el paciente. Inmunoglobulinas EV 0,8-1g/kg/da durante 1 o 2 das, inducen una elevacin rpida del recuento plaquetario (>20x109 /L) en 48 horas. RAM: Meningitis asptica inducida por IgEV) Anticuerpo anti-D EV 50-75g/kg a pacientes Rh positivo induce elevaciones del recuento plaqutario en 48-72 horas. RAM: Leve anemia hemoltica Es ineficaz en pacientes Rh negativo.Prednisona 1-4mg/kg/da, induce elevacin el recuento plaquetario ms rpida en pacientes no tratados. Tratamiento por 2-3 semanas o hasta que el recuento sea >20x109 /L. retirada progresiva. Esplenectoma debe reservarse para 2 circunstancias: Nios 4 aos con PTI grave de ms de 1 ao de duracin (PTI crnica) cuyos sntomas no pueden controlarse fcilmente con el tratamiento. Hemorragia potencialmente mortal que complica una PTI aguda y no es posible corregir con rapidez el recuento plaquetario. Transfusin de plaquetas est contraindicado.

    *PTI crnica La enfermedad ser catalogada como crnica si luego de 12 meses de evolucin (desde la fecha de diagnstico) sigue presentando recuentos plaquetarios < 150 x109 /l. Sern pasibles de tratamiento activo los pacientes cuyos recuentos plaquetarios semantengan sostenidamente por debajo de 100 x109 /l. La conducta teraputica a seguir ser determinada por el mdico tratante, entre las siguientes opciones:El tratamiento de eleccin es la esplenectoma. La decisin de realizarla o no deber ser consensuada entre el paciente, sus padres y el mdico tratante, evaluando el peso de los siguientes factores en la determinacin a adoptar: - Factores de riesgo determinados por la enfermedad, considerando especialmente los recuentos plaquetarios - 15 x109 /l, la ocurrencia de manifestaciones hemorrgicas importantes (por su volumen o por su localizacin) o ambos factores. - Riesgo de infeccin sistmica fulminante secundaria a la esplenectoma. - Edad. El riesgo de infeccin sobreagregada posesplenectoma esmayor cuanto menor sea el paciente. Por lo tanto, en los nios ms pequeos es conveniente postergarla hasta cumplir los 10 aos; si no fuera factible, se tratar de realizarla despus de cumplidos los 5 aos; antes de esa edad slo se realizar la esplenectoma a aquellos pacientes que, a criterio del mdico tratante, presenten factores de riesgo con potencial compromiso vital. - Limitacin de la calidad de vida del paciente producida por su enfermedad. - Posibilidad de remisin espontnea completa, aun despus de muchos aos de evolucin.*PTT: PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICASHU: SINDROME HEMOLITICO UREMICO*La anemia hemoltica microangioptica se caracteriza por la presencia de esquistocitos (fragmentos de hemates)en el frotis de sangre perifrica.PPT es una enfermedad grave y a menudo fulminante. Los sntomas neurolgicos son muy llamativo.sEl tratamiento de eleccin consiste en la plasmafresis y en la administracin de plasma fresco congelado. Las transfusiones de plaquetas estn contraindicadas en la PTT*CLASIFICACIN ETIOPATOGNICA: Las trombopatas son defectos en la funcin plaquetaria, dependiendo del nivel en que se encuentre el defecto distinguimos: *