Capitulo 16 12 citoesqueleto 9

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    14-Jun-2015

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  • 1. Asociacin Universidad Privada San Juan Bautista Facultad de Ciencias de la Salud Escuela Profesional de Medicina HumanaCurso de Biologa Celular y MolecularEl citoesqueleto

2. Citoplasma: Representa la masa celular de la clula Mezcla de macromolculas y molculas pequeas Contiene 70% de agua y de 15-20% de protenas por peso. Citoplasma de las clulas eucariticas: Citosol:metabolismo Citoesqueleto: sostn y movimiento celular 3. Citoesqueleto Esqueleto interno de las clulas. Consiste en una red de fibras que le dan forma la clula y conecta distintas partes celulares. Tiene funciones de soporte. Esta relacionado con el movimiento celular. 4. Funciones de del citoesqueleto Divisin celular. Movimiento de orgnulos internos . Regulacin metablica. 5. Citoesqueleto 6. Citoesqueleto: el esqueleto de la clula=Clulas necesitan un citoesqueleto para: Crear forma Cambiar forma Permitir movimientodinmica 7. Citoesqueleto Esta estructura est en continuo cambio y est formada por tres componentes principales: LOS MICROFILAMENTOS FILAMENTOS INTERMEDIOS MICROTUBULOS 8. Distribucin del filamentos 9. CITOESQUELETO: actina, intermedios y microtbulos 10. Citoesqueleto Adems de los tres principales componentes, el citoesqueleto esta contiene un conjunto de protenas que interactan con los sistemas de filamentos. Estas protenas reciben el nombre de protenas accesorias, las cuales se clasifican en: PROTEINAS REGULADORAS: alargamiento y/o acortamiento de los filamentos principales. PROTEINAS LIGADORAS PROTEINAS MOTORAS: Motilidad, contraccin y cambios de forma, trasladan macromolculas y organoides de un punto a otro del citoplasma. 11. Microtubulos Son filamentos o tubos rectos y largos que se alargan o acortan aadiendo o removiendo subunidades pareadas de la protena tubulina. 20 a 25 nanmetros de dimetro 12. Polimerizacin de la Tubulina 13. Centrosoma y los microtubulos Los microtbulos son estructuras polares: un extremo ( el extremo ms) es capaz de crecer a gran velocidad mientras que el otro extremo ( el extremo menos) tiene tendencia a perder subunidades si ni esta estabilizado. En la mayora de clulas, el extremo menos de los microtbulos esta estabilizado mediante la unin a una estructura que recibe el nombre e centrosoma, y los extremos de crecimiento rpido estn entonces libres para aadir ms molculas de tubulina 14. Los micortubulos pueden encontrar el centro de la clula 15. Microtubulos Dan anclaje a organelos celulares y actan como guas o rieles para su desplazamiento. Adems, los microtbulos son la base del movimiento de flagelos y cilios de las clulas que presentan tales estructuras, y como veremos en la mitosis, tambin guan el desplazamiento de los cromosomas va la organizacin a partir de los centriolos. 16. Asociacin de los microtubulos con protenas motoras Kinesina 17. Proteinas motoras asociadas 18. Asociaciones de microtubulos: Cilios y Flagelos 19. Asociaciones de microtubulos: centriolos y centrosomas 20. Clulas pigmentarias de peces. 21. Los microtbulos se ensamblan a partir de centros organizadoresCentrosomacolchicina, vincristina, vinblastina: inhiben polimerizacin de tubulina taxol : inhibe depolimerizacin de los microtbulos 22. Microfilamentos Se sitan principalmente en la periferia celular, debajo de la membrana y estn formados por hebras de la protena actina la cual, forma parte del cortex celular. Asociados a los filamentos de miosina, son los responsables de la contraccin muscular. 23. Los filamentos de actina pueden determinar la forma de la membrana celular 24. Organizacin de los monmeros de actina 25. Filamentos de actina: Microvellosidades y esterocilios 26. Actina y miosina 27. Actina 28. Protenas asociadas a filamentos de actina 29. Calponin homologydomain superfamily 30. Normalmente los filamentos de actina y los microtbulos actan juntos polarizando la clula 31. Filamentos intermedios Formados polmeros (proteinas) muy estables y resistentes. Son abundantes en el citoplasma de las clulas sometidas a fuertes tensiones mecnicas. Funcin consiste en repartir las tensiones, que de otro modo podran romper la clula. 32. Los FI son proteinas fibrosas que presentan dominios establecidos 33. Organizacin molecular 34. Miosina es un ejemplo de filamento intermedio. Toda miosina tiene 3 dominios: Cabeza Cuello Cola con funciones diferentesAsociadas con vesculas o cara citoplasmtica de membrana celularEmpaquetadas lado por lado formando un fino filamento bipolar 35. Estructura de los filamentos intermedios 36. Tipos de filamentos intermedios Neurofilamentos . Filamentos de desmina, en el msculo. Filamentos gliales, cerebro, mdula espinal y sistema nervioso perifrico. Filamentos de vimentina tejido conjuntivo y en los vasos sanguneos. Queratinas epiteliales, (o filamentos de queratina o tambin llamados tonofilamentos), en clulas epiteliales. Laminofilamentos, lmina nuclear, una delgada malla de filamentos intermedios sobre la superficie interna de la envoltura nuclear. Son los nicos que no se encuentran en el citoplasma. 37. Relaciones entre dinmica y ensamblajeFILAMENTOS INTERMEDIOS Y ENFERMEDADES 38. Hasta la fecha 86 distintas enfermedades humanas han sido directamente relacionadas con los FIs. 39. Estas enfermedades obedecen a mutaciones de los genes que codifican este grupo de protenas 40. Todas ellas involucran alteraciones en las capacidades de las protenas para poder realizar el correcto ensamblaje de los FIs. 41. Epidermolisis bullosa simple (EBS) Formacin caracterstica de ampollas intraepidrmicas que se debe a la citolisis en la regin subnuclear de los queratinocitos basales. Presencia de tonofilamentos agrupados de queratinas de las clulas basales (K5 y K14). La gentica molecular confirm mutaciones en los genes KRT5 y KRT14 como la alteracin subyacente en EBS. 42. EBS Los estudios de correlacin gentica y fenotpica revelaron que las formas ms graves obedecen a mutaciones en las secuencias limtrofes de la ALFAhlice que parecen cruciales durante el ensamblado de los filamentos. Las mutaciones en otras regiones de la hlice central se toleran mejor. Demostr por primera vez que los IF mantiene la integridad mecnica para los tejidos 43. Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, Vol. 102, No. 42,Mutaciones de desmina: MiopatasEstas mutaciones alteran el ensamblaje a diferentes estados de la formacin de UGF: involucrado en las miopatas de los msculos esqueltico, cardiaco y liso 44. Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, Vol. 102, No. 42,10 secVariacin en las capaciddes de ensamblaje de diferentes mutantes de desminas. Formacin de ramas y aumento de diametro1 min60 min 45. Desordenes de los Neurofilamentos: Enfermedad Charcot Marie Tooth Los neurofilamentos (NF-L,H y M) parecen ser los responsables de la mantencin del calibre axonal. CMT es causado por una mutacin heredable de la sub unidad NFL afectando el ensamblaje y transporte de los neurofilamentos. 46. Muchas Gracias

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