Colagenopatias - Medicina Interna Uai

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    02-Nov-2014

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  • 1. COLAGENOPATIAS MEDICINA INTERNA II 2011 Dra. Marcela Agostini

2. COLAGENOPATIAS

  • Qu son?
  • SEGN TALBOTT
    • "La colagenopata se caracteriza porque tiene una etiologa desconocida, una patogenia hipottica, una patologa difusa, una sintomatologa polifactica, un curso progresivo, un pronstico infausto y un tratamiento descalabrado ".

3. SJOGREN (SS)

  • Es una enfermedad crnica, de etiologa desconocida.
  • Patogenia autoinmune

4. SJOGREN (SS)

  • SJOGREN PRIMARIO:
    • HLA B8 HLA DR3
    • Queratoconjuntivitis seca y xerostoma
  • SJOGREN SECUNDARIO:
    • HLA DR 4
    • Igual sntomas mas otra patologa autoinmune

5. SJOGREN (SS)

    • CUADRO CLNICO:
      • OJO: dolor ocular- quemazn arenilla disminucin de las lgrimas
      • BOCA: sequedad labios ragades lengua depapilada caries queilitis
      • VAGINA:dispareunia prurito
      • VIAS SUPERIORES: tos seca
      • SINTOMAS DIGESTIVOS: gastritis atrfica inflamacin pancretica
      • PSIQUIATRICOS: depresin

6.

  • DIAGNSTICO DIFERENCIAL.
    • SARCOIDOSIS
    • SINDROME LINFOPROLIFERATIVO
    • LABORATORIO:Ac anti Ro (ss-A) - Prueba de Schirmer y tincin con rosa bengala.A los 5 minutos debe mojar 5 mm el papel
    • BIOPSIA: atrofia acinar e infiltracin linfoide
    • TRATAMIENTO: de los sntomas

SJOGREN (SS) 7. SJOGREN (SS) 8. LES

  • Ver terico de poliartritis

9. POLIMIOSITIS

  • Las Polimiositis (PM) primarias comprenden un grupo de trastornos adquiridos e inflamatorios de los msculos de etiologa desconocida.
  • Se caracterizan presentar debilidad muscular proximal.
  • En la Dermatomiositis (DM) esta presente adems, el rash tpico de la enfermedad. Afecta principalmente la piel, el msculo estriado y los vasos sanguneos.
  • Existen formas de comienzo infantil y del adulto, en ambas se puede observar un fuerte predominio de casos femeninos (9/1). En el adulto suele comenzar entre la cuarta y sexta dcada. La DM juvenil e s una enfermedad rara, aproximadamente el 15% de todos los casos registrados ocurren en menores de 15 aos

10.

  • Grupo 1: PM
  • Grupo 2: DM
  • Grupo 3: PM o DM asociada a malignidad
  • Grupo 4: DM juvenil
  • Grupo 5: PM o DM asociada a enfermedad del colgeno
  • Grupo 6: DM sin compromiso muscular (DM amioptica): provisional (por ms de seis meses de duracin) o confirmada (ms de 2 aos de duracin) Miositis por cuerpos de inclusin

POLIMIOSITIS 11. DERMATOMIOSITIS

  • CRITERIO DERMATOLOGICO Eritema heliotropo en prpados con edema periorbitario.Signo de Gottron en dorso de manos, rodillas, codos, malelos.
  • CRITERIOS MUSCULARES
  • 1.- Debilidad muscular proximal simtrica y de los flexores del cuello, con o sin disfagia o de los msculos respiratorios
  • 2.- Elevacin de una o ms enzimas sricas (aldolasa, CPK, TGO, LDH)
  • 3.- Cambios miopticos en el electromiograma caracterizados por la presencia de potenciales de unidad motora polifsicos de corta duracin y pequea amplitud, fibrilaciones, descargas espontneas bizarras de alta frecuencia.
  • 4.- Biopsia muscular caracterstica de la miositis con evidencia de necrosis de fibra tipo I y II, fagocitosis, y regeneracin con basofilia, ncleos subsarcolemales, atrofia, exudado inflamatorio.
  • Se considera Dermatomiositis definida con Criterio Dermatolgico y 3 de los Criterios restantes.

12. POLIMIOSITIS DERMATOMIOSITIS 13. POLIMIOSITIS

  • Sntomas
    • La polimiositis es una enfermedad sistmica, lo que significa que afecta a todo el cuerpo. Los sntomas abarcan:
    • Dificultad para deglutir.
    • Dolor muscular
    • Debilidad muscular en los msculos proximales (hombros, caderas)
    • Dificultad para respirar.
    • Los pacientes tambin pueden experimentar rigidez matutina, dolor articular, fatiga, anorexia, adelgazamiento y fiebre
  • Diagnstico
  • Creatina-cinasa elevada.
  • Electromiografa.
  • Resonancia magnticade los msculos afectados.
  • Biopsia muscular.
  • Aldolasa srica elevada.

14. POLIMIOSITIS 15. POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS

  • TRATAMIENTO
    • CORTICOIDES
    • INMUNOMODULADORES

16. ESCLERODERMIA

  • La esclerodermia es una enfermedad crnica, auto-inmune del tejido conectivo.
  • Etiologa desconocida
  • Mujer/ varn 4-1

17.

  • Clasificaciones
  • 1.Esclerodermia localizada
    • Usualmente circunscrita a algunos lugares de la piel o en menos frecuente en los msculos. Se presenta con mayor frecuencia en nios y en jvenes. Se conocen dos tipos principales de Esclerodermia localizada:MorfeayEsclerodermia Lineal . Es posible desarrollar la forma generalizada de la enfermedad despus de sufrir la forma localizada, pero no es lo mas frecuente. La Esclerodermia Lineal puede afectar tejido subyacente. Tambin se observan a menudo remisiones (curaciones) espontneas de la Esclerodermia localizada, generalmente despus de una larga evolucin.

ESCLERODERMIA 18.

  • Esclerosis sistmica
    • Afecta diversas partes del cuerpo: la piel, el esfago, pulmones, riones, corazn y otros rganos internos. Tambin puedeafectar los vasos sanguneos, msculos y articulaciones.

ESCLERODERMIA 19. ESCLERODERMIA 20.

  • TRATAMIENTO
    • RAYNAUD:
      • Antagonistas de los canales de calcio: NIFEDIPINA
    • COMPROMISO RENAL
      • IECA: ENALAPRIL
    • DIGESTIVO
      • INHIBIDORES DE LA BOMBA PROTONES
      • H2
      • AGENTES PROCINTICOS
    • CARDIORESPIRATORIO
      • CICLOFOSFAMIDA

ESCLERODERMIA 21. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC)

  • Criterios Diagnstico Alarcon-Segovia para Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo
  • 1.Criterio Serolgico:Anticuerpos anti U1 RNP positivo con un ttulo en la hemaglutinacin >1:1600
  • 2.Criterios Clnicos :
    • Edema de manos
    • Sinovitis
    • Miositis
    • Fenmeno de Raynaud
    • Acroesclerosis
  • Requerimientos:
    • Serolgico
    • Almenos3caractersticas clnicas
    • La asociacin de edema de manos, fenmeno de Raynaud y acroesclerosis requiere al menos otra caracterstica ms

22. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC) Criterios Diagnstico Kusukawa Sntomas Comunes Fenmenode Reynaud Hinchazndededosomanos Presencia de anticuerpos Anti U1 RNP HALLAZGOS MIXTOS: 23.

  • A. LES like
    • Poliartritis
    • Pericarditis/pleuritis
    • Linfadenopata
    • Facialeritema
    • Leucopenia/ trombocitopenia
  • B.Esclerodermialike
    • Esclerodactilia
    • Fibrosispulmonar
    • Dismotilidad esofgica
  • C.Polimiositislike
    • Debilidadmuscular
    • Creatinfosfoquinasa (CPK)elevada
    • Electromiograma (EMG)mioptico
  • Requerimiento para el diagnstico: Al menos un sntoma comn, con anticuerpos positivo anti U1 RNP y uno o ms hallazgos en al menos 2 de las 3 categoras A, B, y C.

ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC) 24. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC) 25. ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL

  • Crohn
  • Colitis ulcerosa

26. VASCULITIS

  • DEFINICIN
    • Inflamacin de los vasos sanguneos

27. VASCULITIS

  • CLASIFICACIN SEGN EL TAMAO DE LOS VASOS

GRAN CALIBRE MEDIANO CALIBRE PEQUEO CALIBRE 28. VASCULITIS Prednisona 60-80 mg/da Arteriograma del cayado artico Isquemia de los dedos de la mano Claudicacin de los brazos Takayasu Prednisona 60-80 mg/da Biopsia de la arteria temporal Cefalea Claudicacin mandibular Clulas gigantesGRANDES VASOSTRATAMIENTOENFOQUE DIAGNSTICO MANIFESTACIONES CLNICAS SINDROME VASCULTICO 29. VASCULITIS 30. VASCULITIS PREDNISONA 60 a 100 mg/da Se puede aadir ciclofosfamida 1-2 mg/Kg/da BIPSIA DE PIEL BIOPSIA RENAL BIOPSIA DE NERVIO ANGIOGRAMA MESENTERICO INVESTIGACION DE HEPATITIS B-C-c-ANCA ULCERAS CUTANEAS NEFRITIS MONONEURI TIS MULTIPLE ISQUEMIA MESENTRICA POLIAR TERITIS NODOSA (PAN) MEDIANOS VASOSTRATAMIENTOENFOQUE DIAGNSTICO MANIFESTACIONES CLNICAS SINDROME VASCULTICO 31. VASCULITIS 32. VASCULITIS PREDNISONA 60 A 80 mg/daSE PUEDE AADIR CICLOFOSFAMIDA1-2mg/Kg/da BIOPSIA DE PIEL O DE NERVIO SURAL ULCERA DE PIEL POLINEUROPATIA DEL LES O AR PREDNISONA DE 60 A 100 mg/da CICLOFOSFAMIDA1-2mg/Kg/da C- ANCA BIOPSIA DE PULMON SINUSITIS INFILTRADOS PULMONARES NEFRITIS WEGENER MEDIANOS VASOSTRATAMIENTOENFOQUE DIAGNSTICO MANIFESTACIONES CLNICAS SINDROME VASCULTICO 33. VASCULITIS 34. VASCULITIS Tratamiento de sostn Puede ser necesario Prednisona 20-60 mg/da Biopsia de piel Biopsia renal Prpura palpable Nefritis Isquemia mesentrica Prpura deSchonlein-Henoch Prednisona 20-60 mg/da Suspender el frmaco precipitante Biopsia de piel Prpura palpable Hipersensibilidad PEQUEOS VASOSTRATAMIENTOENFOQUE DIAGNSTICO MANIFESTACIONES CLNICAS SINDROME VASCULTICO 35. VASCULITIS 36. VASCULITIS 37.

  • NECROTIZANTE PURA
      • PAN
  • HIPERSENSIBILIDAD
      • LEUCOCITOCLSTICA
  • CELULAS GIGANTES
      • TAKAYASU
  • GRANULOMATOSAS
      • WENEGER

VASCULITIS 38. ANTICUERPOS A SOLICITAR PARA DIAGNOSTICAR COLAGENOPATAS: 39.

  • Anti ADN nativo LES
  • Anti SM LES
  • Anti Ro/ss-A SJOGREN
  • Anti RNP EMTC
  • Anti Jo1 Polimiositis
  • Anti M 12 Dermatomiositis
  • Anti Scl 70 Esclerodermia difusa Generalizada
  • Anti centromero Esclerodermia limitada
  • Ac anticardiolipina Sme Fosfolpido
  • C anca Wegener
  • P ancaPAN CU
  • Ac mitocondriales Glomerulonefritis semilunas
  • ANA Hepatitis autoinmune tipo I
  • LKM Hepatitis autoinmune tipo II